内科主治医师辅导视频

2020年内科主治医师：慢性粒细胞白血病（CML）要点总结

一、典型病例的临床特点

1.年龄都可发病，以中年最多，起病缓慢。

2.脾大以脾大最突出，可呈巨脾。

3.白细胞显著增高常＞20×109/L，WBC极度增高时（＞200×109/L）可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

4.骨髓增生明显至极度活跃粒/红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

5.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性明显减低或呈阴性反应。

6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。

二、Ph染色体及分子生物学标记

90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr，形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210，在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。