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再生障碍性贫血临床表现及诊断-口腔执业医师章节辅导

临床表现：

（一）急性型再障（重型再障Ⅰ型）

起病急、病情重、进展快。贫血多较重，且呈进行性加剧；出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命；常伴严重感染，甚至败血症。约1/3病例肝于肋下1——3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。网织红细胞＜0.5×109/L，血小板（10——20）×109/L，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。病程较短，一般1——7个月。

（二）慢性型再障

起病及进展均缓慢，病情较轻。患者主要表现苍白、皮肤散在出血点；感染常较轻、易于控制；肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。骨髓至少一个部位增生不良，多灶性增生，红系中常有晚幼红细胞比例增多，巨核细胞减少，骨髓小粒脂肪细胞增加。病程较长，一般1——4年。

部分病例在病程中发展为急性或重型再障的临床表现（重型再障Ⅱ型）。

诊断：

（1）全血细胞减少，网织红细胞百分数﹤0.01，淋巴细胞比例增高；

（2）一般无肝、脾大；

（3）骨髓多部位增生减低（﹤正常50%）或重度减低（﹤正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少）；

（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、MDS、急性造血功能停滞、骨髓纤维化症、某些急性白血病、恶性组织细胞病等。

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