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连获多项大奖临床执业医师辅导:汤以恒讲解系统性红斑狼疮的病因及发病机制
(一)病因和发病机制
1.病因:遗传、雌激素、环境。
2.发病机制:自身免疫反应。自身抗体(详见后述)
A.抗双链DNA抗体——与狼疮肾炎密切相关;
B.抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血;
C.抗SSA抗体——新生儿心脏传导阻滞;
D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
(二)临床表现——多而重要,需要耐心!
1.全身——疲倦、乏力、体重下降,约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害,包括蝶形红斑(最具有特征性)、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等,光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——胸膜炎、腹膜炎、心包炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。
手指、腕、膝、踝关节,伴肿胀,骨破坏少见。
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病,特点:可复性非侵蚀性关节半脱位。
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化!!
约60%有临床表现。
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——
心包炎,但不会发生心包压塞;
可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎;
心肌损害或冠状动脉受累;
严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭,甚至死亡。
7.肺——胸腔积液,肺动脉高压和狼疮肺炎,包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血(DAH),后者病情凶险,病死率高。
8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍;重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少,10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征——约30%.
12.其他——(了解)
脾大;
转氨酶异常,可为自身免疫性肝炎;
累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留;
累及视神经,或导致视网膜血管炎;
无痛性淋巴结肿大。