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31.骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展为急性白血病。
32.MDS治疗:输成分血、防治感染、促进造血(雄激素、造血生长因子如EPO、粒细胞集落刺激因子G-CSF)、联合治疗、诱导分化剂、骨髓移植(目前唯一对MDS有肯定疗效的方法)。
33.多发性骨髓瘤是浆细胞(骨髓瘤细胞)克隆性异常增生的恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中最常见的一种,多见于50~60岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单克隆免疫球蛋白(称M蛋白)而产生本病。
34.多发性骨髓瘤常表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症,蛋白电泳显示M蛋白高峰,本周蛋白( )。
35.多发性骨髓瘤多采用联合化疗,初治病例常选用MP方案(美法仑和泼尼松)、M2方案(卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱)或VAD方案(长春新碱、阿霉素、地塞米松)。有条件者行造血干细胞移植;对症治疗。
36.外周血白细胞数低于4.0×109/L称为白细胞减少症;外周血中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L称为粒细胞缺乏症。
37.白细胞减少表现为易感染,可引起败血症;治疗包括去除病因、促白细胞生成药物、控制感染,粒细胞缺乏症者还应消毒隔离、静脉给丙种球蛋白。
38.阵发性睡眠性血红蛋白尿:CD55和CD59阴性率增高(>10%)
39.霍奇金淋巴瘤:R-S(里-斯氏、镜影)细胞对HL诊断有重要意义。
40.HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型最常见。