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临床执业医师内分泌系统：肾上腺疾病考点——库欣综合征

库欣综合征：是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。

1.ACTH依赖性：垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量；

2.非ACTH依赖性：因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量医/学教育网。

3.临床表现：向心性肥胖、水肿、多血质、骨质疏松、高血压、紫纹、儿童生长迟缓、痤疮、月经紊乱/闭经、皮肤薄、低血压、男性化、糖耐量低减。

4.诊断：典型的临床表现 实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失 24小时尿游离皮质醇（UFC）排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验：增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。①大剂量地塞米松抑制试验：库欣病：尿UFC在80%患者被抑制到对照日50%以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征：不被抑制；②血ACTH：肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征时更高医学教育/网；③CRH兴奋试验及静脉导管分段取血测定ACTH在诊断有困难的病例有帮助。